什 麼 是 葡 萄 糖 六 磷 酸 鹽 去 氫 缺 乏 症 ?

    葡 萄 糖 六 磷 酸 鹽 去 氫 缺 乏 症 , 簡 稱 G-6-PD 缺 乏 症 , 俗 稱 蠶 豆 症 , 患 者 紅 血 球 的 細 胞 膜 容 易 受 到 特 定 物 質 破 壞 而 產 生 溶 血 現 象 , 特 別 是 接 觸 某 些 外 來 的 誘 發 物 時 更 容 易 發 生 ; G-6-PD 缺 乏 症 是 一 種 很 常 見 的 先 天 代 謝 疾 病 , 在 台 灣 地 區 , 男 性 的 發 生 率 多 於 女 性 ; 大 約 每 一 百 人 中 有 三 人 罹 患 此 病 。 依 其 臨 床 症 狀 可 分 成 下 列 四 類 別 :

 

  1. 新 生 兒 黃 疸 :
        新 生 兒 黃 疸 係 由 血 中 膽 紅 素 升 高 所 引 起 , 其 中 有 少 部 分 因 膽 紅 素 過 高 而 發 生 核 黃 疸 , 進 而 影 響 中 樞 神 經 系 統 , 造 成 聽 力 障 礙 、 運 動 障 礙 等 症 狀 , 治 療 方 法 依 黃 疸 程 度 及 嬰 兒 出 生 天 數 而 定 , 使 用 照 光 或 換 血 治 療 。

     

  2. 某 些 藥 物 引 起 的 急 性 溶 血 性 貧 血 :
        有 些 患 有 G-6-PD 缺 乏 症 的 人 於 服 用 某 些 藥 物 一 至 三 天 後 , 會 產 生 急 性 溶 血 現 象 , 而 有 倦 怠 、 微 燒 、 眼 鞏 膜 黃 疸 、 腹 部 或 背 部 痛 和 深 色 尿 液 等 症 狀 , 當 有 任 一 症 狀 產 生 時 , 應 趕 緊 就 醫 診 治 。

     

  3. 蠶 豆 症 :
        一 部 分 患 有 G-6-PD 缺 乏 症 的 人 於 食 用 蠶 豆 後 , 會 發 生 急 性 溶 血 , 病 人 有 倦 怠 、 頭 痛 、 噁 心 、 嘔 吐 、 寒 顫 、 蒼 白 、 腰 痛 、 發 燒 、 白 血 球 增 高 、 血 尿 和 紅 血 球 變 型 等 症 狀 ; 溶 血 現 象 通 常 在 吃 蠶 豆 後 數 小 時 至 一 、 二 天 之 內 發 生 , 通 常 需 要 緊 急 輸 血 , 以 避 免 死 亡 的 發 生 。

     

  4. 慢 性 先 天 溶 血 性 貧 血 :
        患 有 G-6-PD 缺 乏 症 的 人 若 又 同 時 患 有 慢 性 先 天 溶 血 性 貧 血 時 , 會 加 重 其 溶 血 現 象 。

     

罹 有 G-6-PD 缺 乏 症 的 人 應 注 意 那 些 事 情 ?

  1. 服 用 任 何 藥 物 前 應 先 請 教 醫 師 。
  2. 避 免 食 用 蠶 豆 。
  3. 避 免 接 觸 丸 ( 俗 稱 臭 丸 ) 或 穿 著 有 丸 味 道 的 衣 服 。
  4. 不 要 使 用 龍 膽 紫 ( 俗 稱 紫 藥 水 ) 。
  5. 如 果 發 現 有 黃 疸 、 臉 色 蒼 白 、 貧 血 或 茶 色 尿 的 現 象 , 應 趕 緊 就 醫 。

如 何 知 道 小 寶 寶 是 否 罹 患 G-6-PD 缺 乏 症 呢 ?

    嬰 兒 出 生 時 採 取 臍 帶 血 或 出 生 後 第 三 至 五 天 採 取 腳 跟 血 , 以 檢 驗 嬰 兒 是 否 患 有 某 些 代 謝 異 常 疾 病 , 以 早 期 發 現 , 並 早 期 治 療 , 減 少 殘 障 的 發 生 , 所 以 各 衛 生 局 已 製 作 標 示 牌 ( 如 圖 ) 分 發 至 各 採 檢 院 所 , 請 選 擇 懸 掛 有 該 標 示 的 場 所 生 產 , 該 等 接 生 場 所 即 為 有 提 供 新 生 兒 篩 檢 服 務 的 地 方 。 若 是 您 的 小 寶 寶 已 經 接 受 篩 檢 , 且 需 要 進 一 步 檢 查 的 話 , 您 應 該 在 二 個 月 內 會 接 到 通 知 ; 如 果 超 過 二 個 月 沒 收 到 通 知 的 話 , 表 示 檢 驗 結 果 正 常 ; 如 果 您 或 者 是 您 的 小 寶 寶 經 檢 查 證 實 罹 有 G-6-PD 缺 乏 症 的 話 , 不 必 恐 慌 , 只 要 牢 記 我 們 提 醒 您 的 注 意 事 項 , 您 ( 或 者 小 寶 寶 ) 依 然 是 活 潑 健 康 的 正 常 人 哪 ! 

節錄於行政院衛生署
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※在小小郭出生後第9天,收到醫院通知要去複檢蠶豆症。
※在小小郭出生後第12天,到臺大醫院抽血,檢驗蠶豆症。
    醫生說那個 G-6-PD正常要達到2.9,小小郭只有0.4,所以要複檢。
※可是小小郭沒有照黃疸,我們樂觀的期待他沒有蠶豆症。
※週遭有朋友也被通知複檢過,後來也都沒問題。
    所以我們放寬心的認為,小小郭應該沒問題。
※在小小郭出生後第17天,收到通知,小小郭有蠶豆症。
※作媽的我有點覺得是不是因為我貧血的關係,可是整各懷孕期我都有吃鐵劑啊
※gao說是遺傳或突變造成的並不重要,我們好好照顧就好,要避免的東西我們就避免。
※我說:蠶豆並不好吃,我也不喜歡吃。
※我和小小郭說:以後我們不要和喜歡吃可樂果蠶豆酥的小孩做朋友喔!
※以後公廁都要先進去看看,有臭丸就不要讓小小郭上。
※可能父母有很多細節要注意,但我們已經接受,就多花些心思去注意週遭環境,不要讓他碰到不該碰的。
※上網查到說也不能洗溫泉,天阿,這是我倆父母的最愛,看來之後只好我自己去泡女湯,gao帶小小郭在外面等了~

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